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維持血液透析中の全身性エリテマトーデス患者に発症した被囊性腹膜硬化症の1例


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Title: 維持血液透析中の全身性エリテマトーデス患者に発症した被囊性腹膜硬化症の1例
Other Titles: A rare case of systemic lupus erythematosus with encapsulating peritoneal sclerosis during hemodialysis
Authors: 一瀬, 邦弘 / 大坪, 俊夫 / 川上, 純
Authors (alternative): Ichinose, Kunihiro / Ohtsubo, Toshio / Kawakami, Atsushi
Issue Date: 2014
Publisher: 日本腎臓学会 / Japanese Society of Nephrology
Citation: 日本腎臓学会誌, 56(2), pp.138-144; 2014
Abstract: 症例は 57 歳,男性。1997 年混合性結合組織病を発症し,2003 年腎生検にてループス腎炎 ISNⅢ(A/C)+Ⅴの診断を受け,ステロイドパルス治療,シクロホスファミドパルスとシクロスポリンによる維持療法を行っていた。内服アドヒアランスが不良で蛋白尿は持続しており,シクロスポリンからタクロリムスに変更。2008 年 1 月ループス腎炎増悪による急性腎不全,腹水の出現あり,血液透析導入。以降,週 3 回の維持血液透析を行っていた。その間も低補体血症および免疫複合体陽性でプレドニゾロン 10~15 mg/日とタクロリムス 3 mg/日で維持して いたが,自己調節し,ドライウエイトの調整を拒否して腹水貯留が持続していた。2011 年 12 月頃から頻回にイレウスを繰り返し,腹部 CT にて著明な腹水と左側腹部に腸管が一塊となっている像が見られ,被嚢性腹膜硬化症が疑われた。開腹手術を勧めたが,疼痛がない時期もあったことから,本人の希望により保存的治療にて経過観察となった。2013 年 2 月激しい嘔吐と腹痛あり,上記診断で開腹手術にて癒着 / 離術を施行した。著明な腹水の貯留と腸管の癒着を解除した後はイレウス症状の再発を認めていない。維持血液透析中の全身性エリテマトーデス患者に発症した被嚢性腹膜硬化症は稀であり文献的考察を含めて報告する。 / A 57-year old male patient was admitted to our hospital because of severe vomiting and abdominal pain with massive ascites. He had been diagnosed as mixed connective tissue disease in 1997 and lupus nephritis ISN III (A/C) + V in 2003. Treatment was started with intravenous steroid pulse therapy combined with an immunosuppressant resulting in improvement of his proteinuria and serological activity. In 2008, the disease activity flared and he was admitted to our hospital with nephrotic syndrome. Hemodialysis was unavoidable, despite treatment with intravenous steroid pulse therapy and plasma exchange. We continued to treat him with oral prednisolone and tacrolimus. However, for personal reasons, he terminated tacrolimus treatment and massive ascites remained because of insufficient hemodialysis. Since the end of 2011, he suffered repeated abdominal pain with ileus and encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) was detected. In February 2013, he underwent synechotomy for EPS. Here, we present a rare case of EPS in a hemodialysis patient.
Keywords: Encapsulating peritoneal sclerosis / Lupus peritonitis / Systemic lupus erythematosus
URI: http://hdl.handle.net/10069/34915
ISSN: 03852385
PubMed ID: 24730352
Rights: © 2014 Japanese Society of Nephrology
Type: Journal Article
Text Version: publisher
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Citable URI : http://hdl.handle.net/10069/34915

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